542关于渐冻人症

苏杨知道了汉森得的是渐冻人症时，很震惊，他也很快明白这一次的救治任务为什么这么难了。

实话实说，近一段时间一来，他虽然有意识地加强了疑难杂症的了解和研究，但还真的没有怎么关注过渐冻人症，不要说关于他的治疗了，就是这个病怎么诊断他都一无所知。

好在他有系统。

趁着一行人对汉森嘘寒问暖、以及汉森有些行动不便想要休息的这个关口，他进入了系统空间，抓紧时间对这个病进行了一个深入的研究和了解。

通过了解，苏杨知道，als临床表现为无痛性、进行性肌无力和肌萎缩，从而引起瘫痪，最终常由于呼吸衰竭导致死亡。

得这个病的人真的是非常惨的，有人形容，得了这个病后，患者就会变成一具还有意识的尸体，脑子是清醒的，但身体动不了，到了后期，饭吃不下去，因为无法完成吞咽的动作，只能靠打针，到了最后，连呼吸的力气都没有了，活活憋死，当然，一般人都到不了那个阶段，因为长期的营养不良，早就把身体拖垮了。

这种病的中位生存时间从几个月到几年不等，距诊断时间平均为19个月，距症状发作时间为30个月，不同患者之间存在显著差异。

因为渐冻人症比较罕见，而且他发病之初，与很多疾病的症状都很类似，所以常常被误诊。

多项国外研究表明，als诊断延迟平均约8～15个月。因此，尽早诊断als很有必要。

约25的als患者以延髓症状起病，表现为吞咽困难、言语不清、舌肌萎缩及纤颤；

约5的als者以呼吸系统等症状起病，出现憋气、活动后气短等呼吸肌无力表现；

约70的als患者以肢体症状起病，主要包括肢体无力、肌肉萎缩、肌肉纤维颤动。

苏杨根据刚才的观察推断，汉森的主要症状应该是下肢无力和肌肉纤维颤动，所以他才会认为他得的是老毛病。

而且，恰恰他还因为当过多年的飞行员，得了飞行员的职业病颈椎病，而且颈椎病发作的时候，也会导致一样的症状，这才使得别的医生会被误诊！

在als早期阶段，神经系统检查可能只显示un或ln特征，异常表现可能仅限于特定区域。所以这一阶段，渐冻人症最容易误诊为颈椎病、肯迪尼病（kd）、平山病、多灶性运动神经病（n）以及fosn综合征等。

对于渐冻人症，当前医学界尽管存在多种学说，但真正的发病机制仍然不清。

之前，日本九州大学和庆应大学科研人员组成的联合研究小组发布报告说，他们在小鼠实验中发现，渐冻症是由于脊髓中一种分解酶的功能降低，导致激活神经的氨基酸“d－丝氨酸”增加并蓄积，破坏了运动神经的正常功能，引起肌肉萎缩。如果能设法提高这种酶的活性，就有可能开发出有效药物。

但由美国斯克里普斯研究所（tsri）、劳伦斯伯克利国家实验室（伯克利实验室）和其他机构开展的一项最新研究则表示，渐冻人主要是由于d蛋白基因突变。

总而言之一句话，对渐冻人的发病原理，公说公有理婆说婆有理，但截至目前，还没有一个世界公认的理论。

对于渐冻人的治疗，情况更为严峻，截止目前，还没有渐冻人被治好的病例。

苏杨在系统空间里研究了一番，多少了解了一下渐冻人症，之后，他从里面出来，找到了院长，压低嗓音道“院长，汉森的问题有点严重。”

“嗯？”李秋林抬起头看着苏杨。

“是渐冻人症！”

“什么？”李秋林失声，惊讶无比。

他的失态引起了旁边的人的关注。

回过神后，李秋林看着苏杨，用眼神问“你